Principalele caracteristici principale ale Pilomatricomului

Nu există date concludente cu privire la incidența pilomatricomului multiplu. Există lacune mari în datele referitoare la pilomatricom în forma tipică, deoarece este adesea confundat cu alte boli..

Prin urmare, ceea ce se știe este că pilomatricomul multiplu reprezintă între 2 și 3,5% din totalul cazurilor de pilomatricom. Ele apar mai ales atunci când există un istoric familial al acestui tip de vătămare..

Ce este pilomatricomul multiplu

În primul rând, trebuie să definim pilomatricom ca atare. Aceasta este o tumoră benignă. care se naște în matricea foliculilor de păr, a cărei cauză nu este cunoscută. Se prezintă mai ales în perioada copilăriei. Se estimează că este echivalent cu 10% din tumorile cutanate care apar la copii..

Aceste tipuri de tumori sunt localizate în dermul profund și deseori răspândite prin stratul de grăsime. Când există mai multe tumori de acest tip, se face referire la pilomatricom multiplu. Aceste cazuri sunt de obicei asociate cu ereditate sau cu o boală concomitentă..

Până în prezent, au fost raportate doar 40 de cazuri de pilomatricom multiplu legat de moștenire și 30 de cazuri asociate cu boala Steirnet sau distrofia myonotică. De fapt, pentru unii autori, pilomatricomul multiplu este doar un simptom al unei astfel de distrofii miotonice. 

Au fost, de asemenea, găsite cazuri de alte boli asociate, cum ar fi sindromul Gardner, sindromul Rubinstein-Taybi, carcinomul tiroidian medular, trisomie, tulburări de coagulare ușoară și defecte ale fasciculului sternal. Cu toate acestea, există pacienți fără anomalii asociate..

Descoperiți în plus: Infarct miocardic

caracter

Pilomatricomul se prezintă ca o forfotă tare, de aceeași culoare ca și pielea, de obicei. Poate apărea la orice vârstă, cu toate acestea, 60% din cazuri apar în prima decadă a vieții. De asemenea, sunt puțin mai frecvente în a șasea și a șaptea decenii din viață. Ușor predominant la femei.

În mai mult de jumătate din cazuri, acești noduli apar pe cap și gât., cu toate acestea, ele pot apărea pe orice parte a corpului care are foliculi de păr. În plus, are o tentă albăstrui-roșiatică. Simțind că simte interiorul pietros și suprafața în formă de bule.

Poate apărea pilomatricom multiplu înainte sau după distrofia miotonică sau boala Steirnet. Aceasta este o distrofie musculară transmisă genetic, caracterizată prin deteriorarea progresivă a mușchilor voluntari. Se manifestă mai sever și mai rapid cu fiecare generație succesivă..

În pilomatricomul multiplu există mai multe leziuni care uneori converg și formează un fel de placă. Creșterea nodulilor este lentă și asimptomatică. De obicei, este același pacient care îți observă prezența la palpare.

Cauze și diagnostic

Pilomatricomul multiplu se crede că este implicat într-un complex proteic numit catenine. Acestea sunt responsabile de unirea actinei citoscheletului cu cadherinele. Totul indică faptul că cauza finală a acestei probleme este mutația beta-catenină, care a fost găsită în 75% din pilomatricomuri..

Clinica acestei boli este caracterizată de miotonie, ceea ce reprezintă dificultatea de a relaxa mușchii. În plus, există slăbiciune musculară și atrofie, precum și opacitate a lentilelor, retard mental moderat, alopecie frontală timpurie, atrofie testiculară, bloc cardiac și modificări ale electromiogramei..

Diagnosticul este fundamental clinic. Uneori, studii complementare sunt efectuate pentru a confirma un astfel de diagnostic ca scanările cu ultrasunete. Testele de interogare, numărul de sânge, urina și scaunul confirmă sau exclud prezența sindroamelor asociate.

Citiți și: 5 moduri de a preveni căderea părului

Alte date de interes despre pilomatricomul multiplu

Uneori aspectul nodulilor este subțire, atrofic și încrețit sau sub formă de pseudo-bule. Aceasta se întâmplă doar în 2% din cazuri, deseori la femeile tinere cu leziuni la extremitate..

Doar tumorile foarte excepționale au un aspect crust, similar cu un ulcer. Se cunosc doar 11 astfel de cazuri. În aceste cazuri se vorbește de tumori perforante.

Tumorile unui pilomatricom unic și multiplu sunt identice. Cu toate acestea, există patru cazuri în care tumori multiple au atrofie maculară sau anetodermie. Când se confirmă prezența tumorii, trebuie menținut tratamentul pe termen lung..