Cunoaște sindromul Behçet

Sindromul Behçet sau boala Behçet (BD) este o vasculită sistemică (inflamația vaselor de sânge) (deoarece implică organe interne) de cauză necunoscută, caracterizată prin ulcerații orale și genitale recurente (tuse) și implicarea ochilor, articulațiilor. , pielea, vasele de sânge și sistemul nervos.

Citiți și: Aveți grijă de pielea dvs. prin alimente

Simptomele sindromului Behçet

1. Ulcere orale (tuse): Aceste leziuni sunt aproape întotdeauna prezente. Fardul este simptomul inițial din mai mult de două treimi din pacienți. Cei mai mulți copii dezvoltă multipli mici furișuri indiferente din cea mai comună foaie ocazională.

Plăgile mari de canker sunt mai rare, dar pot apărea și sunt foarte greu de depășit..

2. Ulcere genitale: La băieți, ulcerele sunt în principal în scrot, și mai rar în penis. La pacienții adulți de sex masculin, aproape că ia cicatricea. Zona genitală externă este afectată mai ales la fete..

Aceste ulcere arata ca fardul gurii. Copiii înainte de pubertate au, de obicei, mai puține ulcerații genitale. Băieții pot avea orhită (inflamația testiculelor).

3. Implicarea pielii: Există diferite leziuni ale pielii. Leziunile asemănătoare acneei apar numai după pubertate. Eritemul nodos este de obicei roșu, dureros, cu leziuni nodulare situate de obicei pe picioarele inferioare..

Aceste răni sunt mai frecvent la copii înainte de pubertate.

Reacția „patergiei” este a reacția pielii la o înțepătură de ac, care apare la pacienții cu sindromul Behçet. acest poate fi folosit cumva ca test de confirmare a bolii.

După mușcătura cu un ac steril în braț, 24 până la 48 de ore mai târziu, apar pustule sau blistere.

Mai multe simptome

4. Implicarea ochilor: acesta este unul dintre manifestări mai grave ale bolii. Frecvența este de aproximativ 50% din totalul cazurilor, dar merge până la 70% la băieți (fetele sunt mai puțin afectate).

Boala este bilaterală la majoritatea pacienților. Ochii sunt de obicei afectați în primii câțiva La 3 ani de la debutul bolii.

Evoluția implicării oculare este cronică, cu crize ocazionale. După fiecare criză, unele răni pot rămâne., poate provoca pierderea treptată a vederii.

5. Implicare comună: există o implicare comună în 30-50% a cazurilor copiilor cu boala Behçet. genunchii, coatele, încheieturile și gleznele pot fi afectate.

Poate exista o implicare monoarticulară (o singură articulație) sau o implicare oligoarticulară (mai puțin de patru articulații). Inflamația articulară nu durează mai mult de câteva săptămâni, fără a lăsa sechele.

Este foarte rară ca artrita bolii Behçet să producă leziuni articulare.

6. Implicare neurologică: Deși este foarte rară, la unii copii poate apărea implicarea neurologică. Crizele, creșterea presiunii craniene asociate cu migrene și simptomele creierului sunt simptome caracteristice..

Cele mai severe forme au fost detectate la bărbați. Unii pacienți pot dezvolta probleme psihiatrice..

7. Implicarea vaselor mari de sânge poate apărea în 12 până la 30% din cazurile de boală Behçet juvenilă.. Poate indica un prognostic mai prost. Se întâmplă adesea implicarea venei piciorului, care provoacă umflarea și durerea gambei.

8. Implicarea gastrointestinală: Se întâmplă adesea la pacienții din Orientul Îndepărtat. Examinări intestinale cum ar fi endoscopia și radiografiile pot dezvălui ulcere.

Diagnosticul sindromului Behçet

Diagnosticul este în special clinice. Poate dura un timp până 1 - 5 ani înainte ca copilul să îndeplinească toate criteriile internaționale pentru stabilirea diagnosticului sindromului Behçet.

Nu există teste specifice pentru sindromul Behçet; aproximativ jumătate dintre copii au un marker HLA B5, care este legat de formele mai severe ale bolii..

Așa cum am menționat deja, Testul de brevet al pielii este pozitiv în aproximativ 60 - 70% din cazuri. Pentru diagnosticarea cazurilor de implicare a sistemului vascular și nervos examene radiologice specifice.

Boala lui Behçet este o boală care poate afecta multe organe, specialiștii în ochi, piele și sistemul nervos ar trebui implicați în tratarea pacienților.

Tratamentul sindromului Behçet

Cauza sindromului Behçet nu este cunoscută., Prin urmare, nu există un tratament specific. Există multe tratamente posibile în funcție de organul afectat..

La o extremă sunt pacienții care nu au nevoie de tratament global; pe de altă parte sunt cele care pot avea nevoie de tratamente combinate, deoarece implică diferite organe și sisteme, în special sistemul vascular, ocular sau nervos..

Descoperă: Sistemul nervos: 6 sfaturi pentru consolidarea acestuia

Aproape toate informațiile disponibile despre tratamentul acestei boli provin din studii efectuate la adulți. Principalele medicamente sunt:

a) Colchicina: a fost utilizat în aproape toate manifestările bolii Behçet, dar un studiu recent a arătat cel mai eficient în tratarea inflamațiilor articulare și „eritem nodosum”.

b) Corticosteroizi: Sunt foarte eficiente în controlul inflamației. Steroizii sunt administrați în principal copiilor cu boli ale ochilor, vasculare și ale sistemului nervos central, de obicei în doze mari orale (1-2 mg / kg / zi)..

Când este nevoie, pot fi administrate și în doze intravenoase mai mari sau în „pulsuri”. (30 mg / kg / zi timp de 3 zile), pentru a obține un răspuns imediat.

Steroizii topici sunt folosiți pentru tratarea ulcerelor orale, iar bolile ochilor sunt utilizate pentru picături..

Mai multe tratamente

c) Imunosupresoare: Acest grup de medicamente este utilizat la copiii cu forme severe ale bolii, mai ales atunci când există ochi și implicarea majoră a organelor. Include azatioprina, ciclosporina A și ciclofosfamida.

d) Antiagregante și anticoagulante: utilizat în cazurile de implicare a sistemului vascular. La majoritatea pacienților, aspirina este suficientă în acest scop..

e) Tratamente locale pentru ulcerele orale și genitale.

f) Anti-TNF: acest nou tip de medicamente este fiind evaluat la centrele selectate.

g) În unele centre medicale, talidomida este utilizată pentru a trata ulcerații orale severe.

Atât tratamentul, cât și urmărirea pacienților cu BD necesită munca în echipă. Pe lângă unul reumatolog pediatru, o oftalmolog și unul hematolog ar trebui să fie inclusă și în echipă.

Familia pacientului și el însuși ar trebui să fie întotdeauna în contact cu medicul și centrul de însoțire..