Peter Sherman
0 
4221
1290
Lupusul eritematos sistemic (SLE) este o boală reumatologică (o boală care afectează pielea și țesutul conjunctiv), Considerată paradigma bolilor autoimune.
Deoarece este o boală autoimună, caracteristica sa principală este prezența anticorpilor.Adică anticorpi produși de propriul sistem imunitar al individului care „atacă” celulele propriului corp..
În cazul lupusului rezultatul final al acțiunii acestor autoanticorpi este apariția leziunilor în numeroase organe și țesuturi. Acesta este motivul pentru care este considerat un „boală sistemică„sau „Nu este specific organului”.
Este o boală cronică care apare cu perioade de remisie și exagerare a simptomelor..
răspândire
Lupusul eritematos sistemic afectează cel mai mult femeile (10: 1) și oamenii negri(3: 1). Cu toate acestea, riscul este mai mare în familia imediată a bolnavilor decât în restul populației..
la în 65% din cazuri boala apare între 20 și 40 de ani.
etiologie
Nu se cunoaște cauza exactă a bolii, deși pare de necontestat faptul că etiologia este multifactorială..
O serie de factorii genetici, hormonali și de mediu ar acționa asupra unui sistem imunitar predispus genetic, ceea ce ar duce la final la manifestările clinice tipice ale bolii..
Sistemul imunitar predispuest genetic: ce înseamnă acest lucru?
Sistemul imunitar al unei persoane nu declanșează un răspuns anomal pentru că pur și simplu vrea, ci pentru că trebuie să existe o dorință în acest sens..
Această predispoziție se datorează existenței genelor de sensibilitate (gene care sunt înrudite indirect cu boala, ceea ce face mai probabil să sufere de boală) și absenței unei serii de gene protectoare..
Suma acestor doi factori are ca rezultat modificarea răspunsului imun la factori externi și interni. Când acest răspuns este prea lung sau prea lung, apare autoimunitatea.
Factorii de condiționare
Factorii genetici
Lupusul eritematos sistemic are o asociere importantă cu HLA-DR3 și HLA-DR2 și unele gene care codifică componentele sistemului de complement.(relația cu deficitul C2 și C4).
HLA (Antigenele Leucocitelor Umane) sunt molecule prezente în fiecare celulă a corpului unei persoane, care permit sistemului imunitar să diferențieze ceea ce este propriu (nu să atace) și ceea ce este străin (să atace)..
Sistemul de complement este format dintr-o serie de molecule al căror obiectiv este de a elimina orice element care nu este recunoscut drept corespunzător..
Factorii hormonali
prevalență mai mare de lupus eritematos sistemic la femeile în vârstă fertilă decât la bărbați a condus la propunerea existenței unei relații între hormonii sexuali și boala.
Prin urmare, hormonii înșiși (estrogeni, progesteron, prolactină, testosteron ...) și exogeni (substituții sau tratamente contraceptive) par să joace un rol important în boală, deși nu există încă un consens asupra importanței influenței lor..
Factorii de mediu
Unii factori de mediu par să declanșeze sau să intensifice lupusul eritematos sistemic..
- Radiații ultraviolete, legate de propria fotosensibilitate a cadrului (răspuns exagerat la lumina soarelui) și apariția de lăstari noi după expunerea prelungită la soare.
- Infecții cu unele virusuri, cum ar fi Epstein - virus Barr sau unele retrovirusuri.
- Indus de medicamente, în care tabloul clinic s-ar putea datora acțiunii anumitor medicamente asupra sistemului imunitar, cum ar fi procainamidă (antiaritmică) sau hidralazină (antihistaminic).
patogenia
Rezultatul final este formarea imunocompletelor și depunerea lor în diferite țesuturi.. Complex imun la rezultatul legării antigenului-anticorp.
Acest depozit este unul dintre principalele mecanisme prin care se produce deteriorarea țesuturilor., împreună cu inflamațiile și procesele de apoptoză (moartea celulelor) rezultate din răspunsul imun anomal.
clinică
- Simptome generale(95%): oboseală, apetit slab, scădere în greutate, stare generală de rău. Durerea articulară este aproape constantă.
- Manifestări musculo-scheletice (95%): în fond dureri musculare și articulare. Acestea sunt cele mai frecvente simptome..
- Leziuni ale pielii (80% din cazuri): Mai mult de jumătate din pacienții cu lupus au fotosensibilitate. Leziunea pielii se poate prezenta în trei moduri:
- Lupusul cutanat acut (50%): apare una dintre cele mai caracteristice leziuni ale bolii, un eritem facial în formă de fluture (înroșirea pielii feței). Nu lasă cicatrici și dezvoltarea sa este legată de soare și de lăstarii noi. La ocazii poate fi însoțită de o erupție roșiatică care afectează alte regiuni (gât, umeri, brațe ...).
- Lupusul cutanat subacut (10%): leziunile cu blistere simetrice pe gât și umeri apar atunci când sunt expuse la soare. Nu lasă o cicatrice, deși pot exista regiuni în care se schimbă pigmentarea pielii..
- Lupusul cronic cronic (30%).
- Modificări hematologice (80%): cea mai frecventă este apariția anemiei cronice.
- Manifestări neurologice: cum ar fi dureri de cap, depresie, anxietate, convulsii ...
- Afectează plămânul și pleura:la jumătate din pacienți. Cea mai frecventă este pleurita, iar cea mai severă este hemoragia alveolară masivă (din fericire aceasta din urmă este foarte rară).
- Manifestări cardiace: cea mai frecventă este pericardita..
- Nefrita Lupus. Afectează jumătate din pacienți și este un semn al prognosticului slab.
Multe alte manifestări pot apărea din cauza organului afectat, cum ar fi avorturi sporite, keratoconjunctivită ...
Aproape jumătate dintre pacienți prezintă leziuni la nivelul mucoasei bucale și ale căilor nazale sub formă de afecțiuni. Durerea articulară este aproape constantă.
Diagnosticul Lupus
Cea mai caracteristică modificare a lupusului este apariția autoanticorpilor ANA. (anticorpi auto-nucleari) prezenți la 80 până la 90% dintre pacienți.
- ANA nu este specifică lupusului, deoarece apare și în alte boli autoimune..
- Este posibil ca ANA să nu fie prezentă chiar dacă pacientul are lupus. Pacienții ANA negativi (10 - 20%) au o stare clinică mai mare și pot prezenta fenomenul Raynaud..
- În cadrul ANA, cele mai specifice pentru lupus sunt așa-numitele anti ADN DS..